2013年底，小夫妻迎来了他们的爱情结晶，儿子魏闻岐。2019年，6岁的魏闻岐身体越来越虚弱，流血几乎成了每天的必修课。儿童专家和学业专家联合起来开会诊断，这次给出的结果是“基因缺陷”，同时通知张娣和母亲王顺芳进行基因检测。据说，维多利亚女王的母亲在卵子形成的过程中，发生了一次基因突变，使得女王成为了血友病致病基因的携带者。因此，血友病也被称为“皇室病”。
文/人间纪闻录
编辑/人间纪闻录
大家知道有一种专挑男性下手的遗传病吗？
2013年11月10日，辽宁省锦州市北镇市赵仓镇一家妇幼保健院的手术室内，一阵嘹亮的啼哭声传出，手术室外的王顺芳激动地流下了眼泪。
“医生，我女儿生的是儿子还是女儿？”
“恭喜，男宝宝，母子健康。”
听到了想要的回答，王顺芳喜极而泣，他们张家终于有男丁了，即使是外孙，仍然是开心的合不拢嘴。一个月后，两家人兴冲冲地在家里摆起了满月酒。
可是，厄运自此开始，一月大的婴儿哭个不停，还伴随着拉肚子。随着年龄增加，孩子身上渐渐出现大片大片红点，然后流鼻血，最后到了要移植骨髓的地步，不然性命堪忧。
全家人都想不明白，一直以来孩子都被保护得好好的，家里也没人有过这种情况，怎么会天降灾难呢？
在医院进行仔细检查后，发现孩子之所以得病，母亲和外婆是根本原因！如果当时生下的不是男孩，就不会让孩子跟着大人遭受此罪。
究竟，孩子得的是什么病，怎么还挑男女？
王顺芳的执念王顺芳之所以这么想要自己女儿生个男孩子，是有私心的。
1985年，家住辽宁锦州农村的一个年轻女孩王顺芳，认识了同村男子张国强，在父母的主持下两人结了婚，并在1986年生下了一个白白胖胖的男婴。在80年代的乡下，重男轻女的思想很严重，自打王顺芳生下个男孩后，家里把她捧成了夜明珠，对这个孩子也是关怀备至。
可王顺芳感到很着急，儿子总是流鼻血生病，隔三差五就要往医院跑，一次两次都还好，以为是天气干燥上火，可一星期几乎天天流鼻血，这明显不正常。夫妻俩火急火燎带着孩子去县城里的医院检查，医生告知，孩子是先天性血小板减少，这里治不好，建议去市里省里的大医院。
王顺芳夫妇很想带着孩子去治病，但无奈刚结婚的夫妻俩实在是受钱所制，没有能力。万般无奈之下，他们抱着孩子回了家，把希望寄托在了村里的老中医身上。
可这是先天性疾病，怎么可能调理得好？可惜夫妻俩没什么文化，并不知晓这个病要是不及时治疗，就会丧命。
果然，不管中医怎么调理，孩子还是经常流鼻血，身上无缘无故就青一块紫一块，而且嘴唇苍白，精神状态也越来越差，整个身体就是虚！还没满三岁，孩子就离世了。
王顺芳心灰意冷，几近崩溃，但丈夫鼓励他，说他们还年轻，来得及再要个。于是，2年后，王顺芳又诞下了一个孩子，但这次是个女孩，一直都想要男孩的夫妻俩就给孩子起了个名字—张娣，其中意思不言而喻。
而且可惜的是，自从张娣出生后，家里就没有再增添新成员了。
这件事一直都像是王顺芳心里的那根刺，等到她年纪大到不能生育的年龄后，就把生男孩的希望寄托在了女儿张娣身上。
悲剧重现时间一天天过去，张娣也到了要成家的年龄了。2012年，已经在大连务工了3年的张娣春节回家过年，王顺芳给她安排了好几场相亲。其中，邻村一个叫魏强的男孩俘获了张娣的芳心。两个年轻人交往了一年就结婚、怀孕，按部就班。
2013年底，小夫妻迎来了他们的爱情结晶，儿子魏闻岐。魏闻岐的诞生给这个家庭带来了莫大的欢喜，特别是张娣娘家，看着这个小外孙，王顺芳和丈夫有着说不出的欢喜。
张娣的婆婆公公主动拿出了攒了多年的积蓄，准备给孙子办个满月酒，两家亲戚都赶了过来，画面好不热闹温馨。
但谁也没想到的事发生了，魏闻岐像中了邪一样一会一哭闹，然后突然拉起了肚子。本以为是最近几天受了凉，就让医生开了点药。
三个月后，夫妻俩带着孩子回到大连，并打了预防针，可在打了针之后，身上出现了大片大片红斑，看上去像是过敏。张娣吓坏了，赶紧带着魏闻岐去往大连市儿童医院检查，抽过抽血，医生告知孩子是先天性血小板减少，建议立马住院治疗！
先天性血小板减少，张娣越看越熟悉，好像在哪听过，终于，她想起来了，小的时候母亲王顺芳经常哭，还说她从没见过的亲哥哥就是先天性血小板去世的。
张娣瞬间觉得惶恐不安，她害怕儿子也会不幸夭折，急得她差点哭了出来，但好在医生安慰说问题不大，用药物治疗可以好转。但张娣仍觉得不放心，又知会丈夫说要带着孩子去天津大医院检查，结果检查结果还是先天性血小板减少。
一家人松了一口气，以为只要好好配合治疗，儿子会好起来的。但老天爷真的喜欢和张娣一家开玩笑，总是让他们在大喜之后经历大悲。从医院办好出院手术后回到家，屁股都还没坐热，儿子就开始流鼻血，又赶紧送往医院住院，在大连儿童医院的几个月，病情暂时稳住了，但并没有好彻底。
一岁多的时候，流血的频率越来越高，张娣继续带着孩子辗转各大城市求医，一年也没在家呆上几天，血液报告单都拿了几十张，但所有的医院给出的结果都是先天性血小板减少。
“孩子每次鼻子出血都是在半夜睡觉以后，所以只要孩子晚上醒我都很害怕，生怕是鼻子出血，我们每天提心吊胆，盼着孩子不流血。”
时间一天天过去，三年内，一家人在医院的日子远比在家多，魏闻岐也不再是当初那个一直在妈妈怀里的孩子了，三岁的他活泼好动，但从不敢在外面和同龄小伙伴一起玩，因为时不时的身上就会莫名的出现一块紫一块青，动不动就流鼻血，其他小孩都觉得害怕。但这些异于常人的病症，3岁的小孩并不懂，他没有童年，没有幼儿园，只把这些当成自己生活中的一部分。
2019年，6岁的魏闻岐身体越来越虚弱，流血几乎成了每天的必修课。张娣和丈夫一起带着儿子再次来到了天津市人民医院，他们恳求医生能彻底治好儿子。
儿童专家和学业专家联合起来开会诊断，这次给出的结果是“基因缺陷”，同时通知张娣和母亲王顺芳进行基因检测。最后，检查结果在进行比对后，医生的通知给了张娣一个晴天霹雳：
“魏闻岐的基因缺陷是母亲张娣和外婆王顺芳的家族遗传。”
换句话说，母亲和外婆是导致魏闻岐出现这种病的根本原因，如果张娣和母亲生下的都是女孩，那女孩就没事，但如果生下的是男孩，那就一定会病发！
张娣嚎啕大哭，她非常自责，生下儿子竟是害了他！而王顺芳这时也才明白，这么多年来，她的执念简直不可原谅，自以为是给了孩子生命，实际上是要了他的生命！
那么，魏闻岐究竟得了什么病？为何女孩没事，男孩要中招？
血友病“传男不传女”？血友病是一种遗传性出血性疾病，由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷，导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，使患者凝血功能异常。简单来说，就是终身都容易出血。
这种罕见的病，可能有很多人听都没听说过，但它却在欧洲名声大噪，甚至还有个别称“王室病”，而且这一切，还起源于英国的维多利亚女王。据说，维多利亚女王的母亲在卵子形成的过程中，发生了一次基因突变，使得女王成为了血友病致病基因的携带者。
女王一共生育了4子5女，其中致病基因传给了2个女儿和1个幼子，女儿成了携带者，而儿子成为了患者。2个女儿又传给了女王的4个外孙女，携带者剩下的儿子中就出现了血友病患者。
当时欧洲各国都盛行联姻，这使得所有和应该联姻的其他国家，例如德国、西班牙、俄罗斯等皇室贵族中都相继出现了血友病患者，要知道，一代一代传下去是可怕的。因此，血友病也被称为“皇室病”。
在血友病中，有一个很有意思的现象，在血友病患者群体中，绝大多数都是男性，女性患者极其罕见！
因为血友病是X连锁隐性遗传病，男性染色体是XY，女性是XX，因为男性体内只有一条X染色体，只要这条X染色体携带血友病缺陷基因，就可能导致血友病发生；而女性有两条X染色体，只有当这两条X染色体都携带缺陷基因，才会患病。
但是需要说明的一点是，这并不代表只要是携带致病基因女性所生的男孩，就一定会患上血友病，这也是个概率问题。
就拿张娣来说，她是一个缺陷基因携带者，但并不是血友病患者，所以她没有任何血友病有的病症；但魏闻岐正好遗传到了有缺陷基因的那条X染色体，所以是血友病患者。但如果很幸运的遗传到了母亲正常的X染色体，那么就会是正常人。
所以，血友病的遗传有着一定的规律。
如果是女性携带者和正常男性结合，包括女性携带者和男性患者结合，生育的男孩有一半可能性是患者，一半可能性完全正常，生育的女孩有一半可能性是携带者，一半可能性完全正常。如果是男性血友病患者和健康女性结合，那么生育的男孩完全健康，生育的女孩完全是携带者。
没有家族遗传，还会出现血友病吗？虽然血友病是一种遗传性疾病，但不代表所有患上血友病都是父母亲遗传，血友病的出现还和除了遗传之外许多其他原因都相关：
一、感染
在如今社会，很多人，特别是年轻一代都会忽视保养的重要性，一旦人的体质处于比较弱的阶段，而此时正好又有细菌和病毒入侵，那么身体的重要器官功能就会受损，身体机制进而出现异常和障碍，其中就包括凝血功能。
二、电离辐射
大家都知道，如果长时间被高剂量的电离辐射和放射线伤害，就会大大增加患上严重疾病的可能性，特别是癌症。但其实，血友病的患病概率和辐射也息息相关，如果工作环境或者生活环境中有大量辐射，就容易引起基因突变，很难保持健康的状态。
三、长时间贫血
生活中，贫血是很多人都经历过的，但却没有多少人真的当回事。其实如果出现贫血很严重，又在长时间内没有得到改善，那血液中的血红蛋白数量就会减少，血液中的其他成分也可能减少，一旦凝血因子缺失，血友病就容易出现。
若家族中有血友病患者及携带者，要如何避免生育血友病婴儿？因为血友病是隐性遗传病，而且女性携带者的表现尤其不明显，一般情况下，若没有经过基因检测，光看外表看不出来是携带者。
如果有患者的家族成员，或者不确定是否有患者和携带者，建议在怀孕前，在正规的医院进行遗传筛查，了解遗传规律和可能性后，再做出决定，避免造成不必要的悲剧。
若是已经怀孕了，也不要担心或者抱着赌一把的心态，现代诊断技术已经可以对血友病家族中的孕妇进行基因分析和产前分析了，8-10周就可以确定胎儿性别，也可以通过胎儿的DNA检测致病基因，15周左右可通过羊水穿刺检测基因。若确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。
上天眷顾的幸运儿在得知儿子究竟是如何得病后，张娣在愧疚的同时也在心里祈祷：她一定要治好儿子的病，哪怕付出再多。
2019年11月，魏闻岐的病情又加重了，医生表示：要进行造血干细胞移植手术，才有可能好转。但张娣本身就有基因缺陷，自然是无法给孩子移植，而丈夫魏强也只是半相合，没有找到最佳供者。2年过去了，没有等到最佳供者，可时间不等人，魏强给儿子进行了两次骨髓移植，可两次都宣告失败。
就在夫妻俩几近绝望的时候，2022年1月，魏闻岐的主治医生给张娣来了电话，证实通知他们中华骨髓库中出现了合适的供者，事情转机出现了。这位合适的供者是哈尔滨医科大学的一名大二学生，在听闻魏闻岐的情况后，立马赶到大连，表示自己愿意捐赠。
每天她都在病房门口给魏闻岐加油，还把自己攒了十几年的压岁钱捐给了他。要知道，张娣夫妇俩为了给孩子治病，前后花费了300多万元，欠了170万元的外债。
其实，血友病在目前依旧没有能够根治的方法，只能能够替代治疗来止血或者预防出血不止，但我们还是期待奇迹能够发生。
结语：有的时候，在病症面前，人类显得很渺小又伟大。
很多病都不能彻底治好，但在求生的过程中，人性光辉的力量真的可以照亮以后的未知路途。
杜绝近亲结婚，积极参加遗传性疾病婚前检查，这是对下一代负责，更是对自己负责。
